Agalsidasi Beta

Agalsidasi Beta: Azione terapeutica.

Enzimatica sostitutiva nei pazienti con malattia di Fabry.

Agalsidasi Beta: Proprietà.

Si tratta di una forma ricombinante della a-galattosidasi ottenuto da DNA ricombinante
da una coltura di cellule di mammifero da cellule ovariche di criceto cinese
(CHO), e la sua sequenza aminoacidica identica alla forma naturale. in
Malattia di Fabry (lisosomiale stoccaggio malattia eterogenea
multisistema) vi è una carenza di a-galattosidasi che provoca l’accumulo di
GL-3 nelle cellule diverse e peggioramento clinico dopo la morte. Il suo modo
applicazione è per via endovenosa e rapidamente rimosso dalla circolazione è
catturato dai lisosomi delle cellule endoteliali e parenchimali attraverso
di mannosio 6 fosfato recettori e recettori asialoglicoproteine. La sua emivita
in funzione della dose è di 45 a 100 minuti. Subisce degradazione metabolica
per idrolisi dei peptidi.

Agalsidasi Beta: Indicazioni.

Malattia di Fabry (deficit di a-galattosidasi A).

Agalsidasi Beta: Dosaggio.

1mg/kg per infusione endovenosa ogni 15 giorni. La velocità di applicazione
non deve superare 0,25 mg / min (15 mg / h). Nessuna modifica del dosaggio è necessario nei
pazienti con insufficienza renale.

Agalsidasi Beta: Le reazioni avverse.

Sono stati segnalati effetti collaterali minimi, ma l’intensità come libero
mal di testa, vertigini, sonnolenza, prurito, nausea, vomito, lacrimazione, rossore,
mialgia, brividi, febbre, edema periferico, tachicardia, parestesie, che
risolto con la rimozione della infusione e somministrazione di FANS
antistaminici e / o corticosteroidi.

Agalsidasi Beta: Interazioni.

Non associare con clorochina, amiodarone, o gentamicina per il rischio teorico di
inibire l’attività intracellulare della a-galattosidasi.

Agalsidasi Beta: Controindicazioni.

Ipersensibilità ai principi attivi.